Suomen HAE Yhdistys ry

Yhdessä olemme voima

Suomen HAE Yhdistys ry - Yhdessä olemme voima

Hoito

Yleishoito

HAEn hoidossa on keskeistä kohtauksia aiheuttavien tekijöiden ennaltaehkäisy. Tulehtuneet hampaat ja muut infektiopesäkkeet tulisi etsiä ja hoitaa. Raskaudenehkäisyssä ja muussa hormonihoidossa tulee välttää estrogeeneja. ACE-estäjiä tulee välttää niiden bradykiniinin hajoamista estävän vaikutuksen vuoksi. Myös angiotensiinireseptorin (AT2) salpaajia tulee käyttää varoen.

Lääkehoito

Taudin hoitoon käytetään antifibrin olyyttisiä lääkkeitä, anabolisia steroideja sekä korvaushoitoa C1-inhibiittorikonsentraatilla. Uusin valmiste kohtausten hoitoon on ikatibantti.

Traneksaamihapon tehon oletetaan perustuvan fibrinolyysin estoon ja C1-inhibiittorin kulutuksen vähenemiseen. Traneksaaminhappo vähentää osalla potilaista kohtausten esiintymistä ja vaikeusastetta, mutta sen teho on heikompi kuin muiden lääkkeiden. Traneksaamihapon tärkein vasta-aihe on tromboositaipumus. Noin kolmasosalla potilaista esiintyy suuremmilla annoksilla pahoinvointia ja ripulia.

Anaboliset steroidit lisäävät C1-inhibiittorin tuotantoa maksassa. Suomessa on saatavana erityislupavalmisteena danatsolia, mikä on heikennetty androgeeni. Danatsolin anto on aloitettava useita päiviä ennen ennakoitua laukaisevaa tekijää, eikä se sovellu kohtausten hoitoon.

Danatsolilla on useita annoksesta riippuvia haittavaikutuksia, yleisimpinä depressio, päänsärky, pahoinvointi, painonnousu, hypertensio, virilisaatio sekä kuukautiskierron ja maksantoiminnan häiriöt. Kasvun hidastuminen on tärkein vasta-aihe lapsilla. Danatsoli on myös vasta-aiheinen raskauden aikana, maksan, munuaisen ja sydämen vajaatoiminnassa ja tromboositaipumuksessa. Maksakasvaimien riskin katsotaan kasvavan yli 10 vuotta jatkuvan käytön jälkeen.

C1-inhibiittorikonsentraatit valmistetaan verenluovuttajien plasmasta, ja ne sisältävät puhdistettua ihmisen C1-inhibiittoria konsentroidussa muodossa. Konsentraattia annetaan laskimonsisäisenä pistoksena korvaamaan alentunutta C1-inhibiittorin tasoa.

Korvaushoidon teho on osoitettu satunnaistetuissa kontrolloiduissa kliinisissä tutkimuksissa, ja konsentraatin anto nopeuttaa merkittävästi oireiden helpottumista ja vaikeusastetta. Konsentraatit ovat osoittautuneet hyvin siedetyiksi, eikä niiden käyttöön ole liittynyt merkittäviä haittavaikutuksia.

Anafylaktisen reaktion mahdollisuus tulee huomioida erityisesti hoidon alkuvaiheessa. Valmistuksessa käytettävä plasma tutkitaan mahdollisten veriperäisten virusten suhteen, ja valmisteet käsitellään viruksia tuhoavilla ja poistavilla menetelmillä. Ikatibantti estää bradykiniinin sitoutumista reseptoriinsa.

Saatavilla on myös alfakonestaatti, joka on C1 –esteraasi- inhibiittorin kopio, joka toimii samalla tavalla kuin ihmisen proteiini. Alfakonestaattia tuotetaan yhdistelmä-DNA tekniikan avulla siirtogeenisten kanien maidosta: Kaneille on siirretty geeniä, jonka avulla ne kykenevät tuottamaan maidossaan ihmisen proteiinia. Alfakonestaatin yleisin sivuvaikutus (useammalla kuin 1-10 potilaalla sadasta) on päänsärky. Alfakonestaattia ei saa antaa potilaille, joilla tiedetään tai epäillään olevan kaniallergia. Ennen hoidon aloittamista potilaista on testattava kanin allergeenien aikaansaama IgE-vasta-aineiden esiintyminen ja testituloksen on oltava negatiivinen.

Ikatibantti annetaan hitaana pistoksena ihon alle. Ikatibantti vähensi lumelääkettä ja traneksaamihappoa tehokkaammin kohtausten vaikeusastetta ja kestoa kontrolloidussa kliinisessä tutkimuksessa.

Varovaisuutta on noudatettava hoidettaessa sepelvaltimotauti- ja aivohalvauspotilaita. Raskauden aikaisesta käytöstä tai lapsipotilaiden hoidosta ei ole kokemuksia. Ikatibanttia ei ole tarkoitettu potilaan itse annettavaksi, vaan se on tarkoitettu kohtauksen hoitoon terveydenhoidon ammattilaisen antamana.