Suomen HAE Yhdistys ry

Yhdessä olemme voima

Suomen HAE Yhdistys ry - Yhdessä olemme voima

Akuutin kohtauksen hoito

Akuutissa tilanteessa hoito riippuu kohtauksen voimakkuudesta. Raajojen turvotukset eivät välttämättä tarvitse hoitoa, mutta neliraajaturvotuksetkin ovat mahdollisia, jolloin potilas ei pysty kävelemään.

Voimakasoireinen kohtaus vaatii aina hoitoa, jolloin ensisijainen hoito on C1-inhibiittoria 500-2000 yksikköä (Jarva ja Meri, 2011). Vakava kohtaus vaatii myös aina suonensisäistä nesteytystä. Vatsaturvotuksiin tarvitaan myös kipulääkkeitä. Jääplasma voi pahentaa akuuttia kohtausta ja tulevia kohtauksia, joten sen käyttöä ei suositella.

Antihistamiineista, kortisonista ja adrenaliinista ei ole apua kohtausten hoidossa tai kohtausten estossa (Hakala M, 1983, Jarva ja Meri, 2011). C1-inhibiittori on puhdistettua plasman C1-estäjää, joka on käsitelty siten, että tuotteen kautta ei voi tarttua mikrobeja. C1-inhibiittoritiiviste auttaa yleensä nopeimmin kymmenessä minuutissa ja viimeistään neljän tunnin kuluessa. Jos C1-inhibiittorikonsentraatti ei helpota oireita kahden tunnin kuluessa, tulisi antaa lisäannos C1-inhibiittorikonsentraattia ja harkita lisädiagnoosia (esimerkiksi umpisuolen tulehdus).

Saatavilla on myös alfakonestaatti, joka on C1 –esteraasi-inhibiittorin kopio, joka toimii samalla tavalla kuin ihmisen proteiini. Alfakonestaattia tuotetaan yhdistelmä-DNA tekniikan avulla siirtogeenisten kanien maidosta: Kaneille on siirretty geeniä, jonka avulla ne kykenevät tuottamaan maidossaan ihmisen proteiinia. Tehdyissä kliinisissä tutkimuksissa useimmilla potilailla hoito onnistui 50 yksikköä/kg, ja lisäannoksen tarvitsi vain noin 10 prosenttia potilaista. Alfakonestaatin yleisin sivuvaikutus (useammalla kuin 1-10 potilaalla sadasta) on päänsärky. Alfakonestaattia ei saa antaa potilaille, joilla tiedetään tai epäillään olevan kaniallergia. Ennen hoidon aloittamista potilaista on testattava kanin allergeenien aikaansaama IgE-vasta-aineiden esiintyminen ja testituloksen on oltava negatiivinen. (EMA/680317/2010, valmisteyhteenveto).

Ikatibantti (30 mg ihon alle) on bradykiniini 2 –reseptorin antagonisti, joka on tehokkaampi kuin traneksaamihappo (Jarva ja Meri 2011).

Lievemmissä kohtauksissa annetaan traneksaamihappoa suoneen. Estolääkityksen annostuksen suurentaminen voi myös auttaa. On tärkeää, että hoitoon hakeudutaan ajoissa, koska kohtaus voi pahentua nopeasti.

On tärkeää, että potilaat ovat tietoisia sairaudestaan, sillä vaikea turvotuskohtaus voi iskeä missä ja milloin vain. On tärkeää, että potilailla olisi aina mukanaan kirjalliset hoito-ohjeet (Jarva ja Meri, 2011)

Markku Savolainen, professori, OYS

Elina Alatalo, ihotautien ylilääkäri, Etelä-Karjalan keskussairaala. Iholiiton HAE-kurssi Lappeenrannassa 5.-6.10.2007